Что такое воронкообразная деформация?
Воронкообразная деформация, также известный как впалая или воронкообразная грудная клетка, представляет собой врожденный порок развития грудной стенки, при котором несколько ребер и грудина растут неправильно, образуя выемчатую грудную клетку, что встречается примерно у 1 из 300-500 новорожденных, с преобладанием мужчин (соотношение мужчин и женщин 3:1). Это заболевание обычно выявляется при рождении, и более чем в двух третях случаев оно диагностируется в течение первого года жизни. Ухудшение внешнего вида грудной клетки и появление симптомов обычно отмечаются во время быстрого роста костей, наблюдаемого в период полового созревания и в раннем подростковом возрасте. Многие пациенты не обращаются к детскому хирургу до тех пор, пока пациент и члены его семьи не заметят такие изменения. Несмотря на отсутствие идентифицируемого генетического маркера, в 35% случаев отмечается семейная предрасположенность к деформации грудной клетки. вогнутый или вдавленный вид передней грудной стенки и грудины.
Операция Насса это оперативный метод, известный как минимально инвазивное восстановление выемчатой кости (MIRPE). Первоначально он был описан Дональдом Нассом, и именно поэтому его также называют методом Насса или процедурой "пектус бар". Компания Насс провела первую малоинвазивную операцию по коррекции вывихнутой грудной мышцы в 1980-х годах, но только в 1997 году эта инновационная методика была представлена Американской ассоциации детской хирургии.
Из-за ранних отличных результатов процедуры Насса и из-за ее менее радикального характера популярность этой операции резко возросла и продолжает расти
Какие признаки того, что человеку может потребоваться проведение операции Насса?
Пациенты с воронкообразной грудной клеткой считаются кандидатами на корректирующую операцию на основании следующих критериев:
- Тяжесть деформации (определяется путем измерения грудного индекса Халлера)
- Возникающее функциональное нарушение
- Психосоциальное воздействие деформации на пациента.
Грудной индекс Халлера - это показатель, полученный на основе неконтрастной компьютерной томографии грудной клетки, при которой определяется соотношение между боковым и передне-задним диаметром грудной стенки в точке максимального опускания грудины. Нормальный грудной индекс составляет около 2,5. Пациенты с индексом более 3,2 имеют довольно выраженную и тяжелую выемчатую грудную клетку, и им, как правило, помогает оперативная коррекция. Даже при бессимптомном течении такие пациенты обычно получают пользу от корректирующей операции.
Следует отметить, что определение грудного индекса Халлера у молодого пациента с выпуклой грудной мышцей необязательно. Индекс Халлера следует определять перед корректирующей операцией (в течение нескольких месяцев, а не лет), чтобы хирург мог получить информацию, полезную при планировании оперативной коррекции грудной мышцы.
Пациенты с симптомами воронкообразной грудной клетки, как правило, время от времени испытывают боль в груди, одышку при физической нагрузке и сниженную переносимость физических нагрузок. У таких пациентов обычно наблюдаются отклонения в результатах функциональных тестов легких, а эхокардиография может продемонстрировать mitral и регургитация трехстворчатого клапана. Пролапс митрального клапана это также часто наблюдается на эхокардиограмме.
Многие пациенты с легкой или среднетяжелой формой выемчатой грудной клетки не жалуются на какую-либо выраженную одышку. Однако при дальнейшем опросе может выясниться, что ребенок не в состоянии дышать. не отстают от своих сверстников во время игр и физической активности. Обычно они сообщают, что легче устают.
Еще одно распространенное наблюдение у детей с выемчатой грудной клеткой заключается в том, что они очень застенчивы и сдержанны в отношении своего внешнего вида. Часто, с наступлением лета, они не желают снимать рубашку для занятий спортом, плавания или в присутствии других детей. Психосоциальный стресс, вызванный аномалией грудной клетки, может быть довольно серьезным и привести к серьезному расстройству адаптации, депрессии и даже к мысли о самоубийстве в дальнейшей жизни.
Наиболее распространенной целью оперативного лечения выемчатой мышцы груди является исправление деформации грудной клетки. Как отмечалось выше, это особенно важно для подростков, у которых аномальный внешний вид грудной клетки может привести к серьезным проблемам, связанным с образом тела и самооценкой. Таким образом, желание улучшить внешний вид грудной клетки считается подходящим медицинским показанием к хирургическому вмешательству.
Действующие рекомендации поддерживают применение MIRPE у пациентов в возрасте 5-20 лет. Идеальным возрастом для проведения этой операции было установлено 8-12 лет, поскольку в этом возрасте грудная стенка все еще очень податлива, легко достигается стабилизация штанги, можно безопасно провести эпидуральную анестезию грудной клетки, а ребенок уже достаточно взрослый, чтобы понимать правила проведения операции и послеоперационные инструкции, в частности стимулирующую спирометрию, что необходимо для минимизации легочных проблем после операции.
Следует отметить, что оперативную коррекцию выемчатой мышцы груди не следует рассматривать как операцию, предназначенную исключительно для педиатрических пациентов. Действительно, открытая методика была использована у взрослых пациентов с отличными результатами. Хотя опыт применения MIRPE у взрослых пациентов относительно ограничен, появляется все больше свидетельств того, что аналогичные принципы применимы и к взрослым пациентам и что оперативная коррекция с использованием MIRPE может быть достигнута в этой популяции.
К факторам, препятствующим проведению МИРПЭ у взрослых, относятся большая толщина грудной клетки и плохая эластичность ребер, хрящей и грудины. Хирург, имеющий опыт в области пороков развития грудной стенки, должен тщательно обследовать взрослых пациентов, чтобы определить, какая операция лучше всего исправит анатомическую деформацию.
Moreover, adult patients with pectus excavatum who undergo open-heart surgery have significant displacement and rotation of the heart to the left chest. This can make the operative approach to the heart at the time of open-heart surgery very challenging. With this in mind, elective repair of the pectus deformity prior to open-heart surgery may be indicated in selected adult cases.
В ретроспективном многоцентровом исследовании, проведенном Kocher и коллегами с участием 20 взрослых пациентов с рецидивом воронкообразной грудной клетки, было установлено, что минимально инвазивная коррекция по Нассу (MIRPE) является безопасным и эффективным методом устранения рецидивов после неудачной операции по Равичу.
Результаты вмешательства были оценены как хорошие и отличные у большинства пациентов, при этом не было зарегистрировано ни серьезных осложнений, ни повторных рецидивов деформации.
Технические аспекты операции Насса:
Лучшие практики
Не все пациенты с выемчатой грудной мышцей являются кандидатами на корректирующую операцию. Решение о хирургическом вмешательстве принимается на основании клинических симптомов и тяжести деформации. Хирург, пациент и ближайшие родственники должны прийти к единому мнению относительно преимуществ оперативного лечения для ребенка с выемчатой грудной клеткой. Необходимо учитывать заболеваемость и смертность при хирургическом вмешательстве.
Процедурное планирование
Для проведения процедуры необходимо тщательно отбирать пациентов. Предоперационное обследование может включать тестирование функции легких (ПФЛ) и контрастную компьютерную томографию (КТ) грудной клетки. КТ позволяет определить индекс Халлера до операции (как описано ранее). Пациенты с индексом Халлера более 3,2 считаются кандидатами на проведение малоинвазивной пластики. При ПФТ обычно наблюдаются незначительные изменения объема легких (рестриктивный паттерн). Эхокардиография проводится выборочно у пациентов с клиническими проявлениями синдрома Марфана или с любыми сердечными симптомами или шумами.
Профилактика осложнений
Правильный отбор пациентов и тщательное внимание к оперативным и техническим деталям сводят к минимуму риск осложнений. Кроме того, важно понимать, что идеальным возрастом для оперативного лечения является возраст от 8 до 12 лет. У пациентов препубертатного возраста грудная клетка более гибкая, что облегчает реконструкцию ребер и грудины. Молодые пациенты обычно испытывают меньше послеоперационной боли и дискомфорта, чем подростки и молодые взрослые.
Результаты:
Было проведено и опубликовано несколько исследований, в которых оценивались краткосрочные и долгосрочные результаты лечения пациентов после минимально инвазивной пластики выемчатой кости. Общая удовлетворенность пациентов и членов их семей была признана очень высокой, при этом более чем в 90% случаев были получены отличные результаты.
В 2000 году межведомственное исследование, в ходе которого был рассмотрен 251 случай МИРПЭ, продемонстрировало значительную частоту осложнений (общая частота осложнений составила почти 20%). Наиболее частым осложнением, требующим повторной операции, было смещение загрудинной опорной планки из нержавеющей стали (по имеющимся данным, оно наблюдается у 9,5% всех пациентов). Такое смещение может включать поворот на 90°, поворот на 180° или боковое смещение. Пациенты подросткового возраста подвержены более высокому риску осложнений, в частности смещения штанги, вероятно, из-за повышенного давления на штангу, создаваемого большей грудной клеткой и повышенной жесткостью грудной клетки.
Было установлено, что частота осложнений была относительно высокой, когда операцию выполняли разные хирурги. Вероятно, это отражает процесс обучения, связанный с внедрением MIRPE. С тех пор как была проведена первая подобная процедура, планка видоизменялась четыре раза; нынешние планки достаточно прочны, чтобы выдерживать давление даже при самой серьезной деформации.
К факторам, влияющим на полученные результаты, относятся мягкость первоначально использованных брусков, преждевременное извлечение бруска и недостаточная его стабилизация. Опыт показал, что стабилизация штанги абсолютно необходима для успеха и что использование боковой стабилизирующей штанги и третьей точки крепления (при необходимости) может свести к минимуму вероятность смещения штанги.
Спектр неблагоприятных исходов различен, и большинство осложнений считаются редкими и необычными. Ниже приведен список зарегистрированных осложнений после МИРПЭ (и их предполагаемая частота).:
- Смещение стержня грудной клетки, требующее повторной операции (2,5%)
- Пневмоторакс, требующий введения трубки в грудную клетку (3%)
- Избыточная коррекция (3%)
- Осложнения при использовании эпидурального катетера (4%)
- Аллергия на батончики (1-2%)
- Раневая инфекция (1%)
- Плевральный выпот (1%)
- Синдром выходного отверстия грудной клетки (<0,5%)
- Перикардит (<0,5%)
- Повреждение сердца (<0,5%)
- Эрозия грудины (<0,5%)
- Смерть (<0.2%)
Что касается сердечно-легочных исходов после МИРПЭ, исследование продемонстрировало, что объективные показатели объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1), общей жизненной емкости легких, диффузионной способности легких и дыхательного коэффициента показали значительное улучшение (после удаления планки) по сравнению с дооперационными показателями, тогда как нормализованные значения сердечного индекса в покое этого не произошло.
Следует отметить, что улучшение сердечно-легочной функции не обязательно наблюдается в течение периода, когда поддерживающий стержень все еще находится на месте. По этой причине функциональные результаты не следует оценивать до тех пор, пока пациент не завершит лечение с удалением стержня. Следует отметить, что о страшном осложнении в виде сдавления грудной стенки после пластики выемчатой мышцы грудной клетки по методу Равича при проведении операции Насса никогда не сообщалось.
Были предприняты попытки определить, какой метод (например, МИРПЭ или открытая хирургия) обеспечивает лучший результат у пациентов с выемчатой грудной клеткой. Хотя многие хирурги, имеющие опыт лечения детей с деформациями грудной стенки, проявили некоторую склонность к использованию метода Насса, эта склонность не подтверждается проспективными рандомизированными опубликованными данными.
В систематическом обзоре, проведенном Джонсоном и соавторами, сравнивались показатели результатов процедур Насса и Равича (а также других, менее распространенных подходов), как у детей, так и у взрослых пациентов. Результаты показали несколько лучшие результаты при использовании операции Насса у детей, чем при использовании любого другого подхода; у взрослых результаты не привели к предпочтению процедуры Насса перед процедурой Равича или наоборот, хотя оба подхода были предпочтительнее менее распространенных.
С появлением торакоскопии и боковых стабилизаторов, а также третьей точки фиксации смещение штанги стало маловероятным и, по оценкам, составляет менее 2,5%.
Еще одним существенным преимуществом MIRPE перед открытой хирургической процедурой является то, что при использовании этой новой методики, по-видимому, не возникает такого страшного осложнения, как “сужение грудной клетки” (синдром Юна). По-видимому, может быть затронут центр роста костей, что приводит к ограничению роста грудной стенки и выраженному ограничению вентиляционной функции. У таких пациентов очень выражены симптомы, и они не могут участвовать в спортивных состязаниях. Форсированная жизненная емкость легких и ОФВ1 обычно снижаются более чем на 50% по сравнению с прогнозируемыми контрольными уровнями.
При MIRPE, поскольку на ребрах или хрящах не делается резекция или надрез, такое осложнение, по-видимому, не является проблемой. После восстановления хрящевой и костной структур устанавливается нормальная или улучшенная функция легких, а гибкость и податливость грудной клетки остаются неизменными.
Критики MIRPE утверждают, что она слишком инвазивна, сопряжена со значительными рисками и не является безболезненной. Сторонники MIRPE утверждают, что по сравнению с открытой хирургией (модифицированной операцией Равича) отпадает необходимость в разрезе передней грудной стенки с созданием лоскутов грудной мышцы, резекции нескольких ребер и хрящей и остеотомии грудины. MIRPE позволяет значительно сократить время операции, вызывает минимальную кровопотерю и приводит к минимальному образованию рубцов на грудной стенке после операции. Кроме того, стабильность и прочность грудной стенки не нарушаются, как это иногда бывает при открытой пластике.
Данные, опубликованные в 2011 году многоцентровой исследовательской группой по оценке функционального состояния легких у педиатрических пациентов с воронкообразной деформацией, получавших MIRPE, ясно продемонстрировали, что увеличение степени тяжести деформации связано со снижением функции легких, и что операция Насса может эффективно обратить вспять этот процесс.
Окончательный анализ данных, полученных в ходе многоцентрового исследования и опубликованных в 2013 году, четко продемонстрировал, что после хирургической коррекции выемчатой мышцы грудной клетки с индексом КТ более 3,2 наблюдается значительное улучшение функции легких в состоянии покоя, а также показателей VO2 max и пульсоксиметрии O2. В исследовании сделан вывод о том, что оперативная коррекция значительно снижает индекс КТ и заметно улучшает кровообращение, форму всей грудной клетки и сердечно-легочную функцию.
Согласие пациента:
Инструкции для пациентов
Всем пациентам следует полностью избегать приема препарата внутрь (NPO) в течение 12 часов перед общей анестезией. Бережная подготовка кишечника цитратом магния может быть полезна пожилым пациентам, поскольку послеоперационные запоры после выписки из больницы являются довольно распространенным явлением, главным образом потому, что пациенты принимали большое количество наркотиков, которые предрасполагают их к запорам.
Элементы информированного согласия
Информированное согласие должно включать обсуждение всех вариантов лечения: консервативного ведения, малоинвазивного вмешательства и открытой операции. С пациентом, а также его родственниками/родителями следует подробно обсудить ближайшие и отдалённые результаты терапии. Необходимо разъяснить все возможные риски, осложнения и вероятность летального исхода.
Необходимо обсудить наиболее распространенное осложнение (смещение стержня) и возможную необходимость предоперационной операции. Несмотря на то, что такое осложнение встречается редко, необходимо обсудить возможность летального исхода. Пациенты с асимметричной выемкой грудной клетки должны быть осведомлены о том, что асимметрия грудной клетки может сохраняться, несмотря на успешное восстановление вдавленной грудины.
Мониторинг и наблюдение
Интраоперационный мониторинг обычно включает стандартный мониторинг анестезии и пульсоксиметрию. Для мониторинга гемодинамики нет необходимости прокладывать артериальную и/или центральную магистрали. Из-за наличия торакальной эпидуральной анестезии и широкого применения послеоперационных лекарств после процедуры может потребоваться наблюдение за пациентами в отделении интенсивной терапии (например, в педиатрическом отделении интенсивной терапии или в отделении интенсивного ухода за детьми) из-за риска послеоперационного угнетения дыхания.
Как только боль будет купирована с помощью пероральных препаратов, пациент будет выписан домой. Средняя продолжительность пребывания в стационаре составляет 4-7 дней. Хорошая осанка с прямой спиной очень важна даже после выписки.
Оказавшись дома, пациент может спать в любом удобном положении. Опять же, не рекомендуется сгибаться в бедрах и сутулиться, особенно в первый месяц. По мере уменьшения боли и увеличения подвижности разрешается регулярная физическая активность. В течение 1 месяца после операции запрещается поднимать тяжести.
Через 30 дней после корректирующей операции следует начать занятия физической культурой, чтобы ускорить заживление и реконструкцию грудной стенки. Следует избегать занятий контактными видами спорта в течение как минимум 6 месяцев, особенно у детей старшего возраста и подростков; прямой удар в грудную клетку может привести к смещению штанги.
Использованные источники:
Лечение воронкообразной грудной клетки при легких формах не требуется. Другая деформация подобного типа называется "грудь сапожника"В тяжелых случаях лечение может включать 
Более 10 лет назад в дополнение к хирургическому лечению вывихнутой мышцы живота был внедрен вакуумный колокол. Это консервативный метод коррекции, предварительные результаты которого обнадеживают.
Для создания вакуума на передней стенке грудной клетки используется вакуумный колпачок с ручным насосом, приводимым в действие пациентом. Доступны вакуумные колпачки трех различных размеров. Также существует модель, предназначенная для молодых женщин. В зависимости от возраста пациента и его брюшной поверхности выбирается вакуумный колпачок соответствующего размера. В домашних условиях его следует использовать минимум по 30 минут два раза в день. Стоит уточнить, что его можно использовать максимум несколько часов в день. Во время последующих посещений с помощью встроенного датчика можно оценить интенсивность прикладываемого отрицательного давления. Существует прототип электрических моделей, которые используются для измерения корреляции между высотой передней стенки грудной клетки и прикладываемым отрицательным давлением.
С 2003 года вакуумно-колокольную терапию начали проходить примерно 450 пациентов в возрасте от 21 до 61 года. На клиническое течение и успех данной терапии могут влиять возрастные и гендерные различия, симметрия или асимметрия, глубина ПЭ и сопутствующие пороки развития, такие как кифоз и сколиоз. Мы наблюдаем три разные группы пациентов. Почти у каждого пациента во время операции Насса торакоскопически было подтверждено немедленное поднятие грудины. За последние 13 лет почти 434 пациента, включая женщин и мужчин, начали лечение вакуумно-колокольной терапией. Для каких категорий пациентов is it effective? Большинство пациентов - дети и подростки
Доступны вакуумные колпачки трех различных размеров, диаметром 16, 19 и 26 мм. Размер вакуумного колпачка подбирается в зависимости от индивидуальной вентральной поверхности и возраста пациента. Доступна модель среднего размера с дополнительной поверхностью с усиленной силиконовой стенкой, модель среднего размера с небольшой выемкой грудной клетки, подходящая для взрослых пациентов, а также доступна специальная приталенная модель для взрослых пациенток и подростков.
Как правило, терапия при помощи вакуумного колпака возможна в любом возрасте. Важными факторами являются возраст пациента и область брюшной полости для местного применения. Существуют некоторые противопоказания, в том числе васкулопатии, заболевания опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы и коагулопатии. Перед началом терапии обычно проводится стандартизированная оценка протокола, чтобы исключить эти нарушения
Доктор Дональд Насс изобрел операцию Насса в 1987 году, это малоинвазивная процедура, которая используется для лечения вывихнутой грудной клетки. На эту операцию уходит около двух часов. Вводное устройство прижимается к грудине и ребрам сзади и к сердцу и легким спереди и вводится через два небольших разреза, которые делаются по бокам грудной клетки, а затем вогнутый стержень из нержавеющей стали проталкивается под грудину через те же разрезы по бокам грудной клетки.. Затем в качестве направляющей стержня используется торакоскоп или небольшая камера, и для его введения делается меньший разрез.
Пациентам более высокого роста и старше, а также тем, кому требуется обширная коррекция, могут быть установлены две или более планки. Для установки этих планок могут быть сделаны два или более разреза. Затем планку подбрасывают, и грудина выдвигается наружу. К штанге с одной стороны туловища также может быть прикреплена металлическая пластина, которая называется стабилизатором, для удержания штанги на месте. В дополнение к стабилизатору можно также использовать швы PDS. Мышечная ткань, которая растет во время восстановления сил, обеспечивает крепление штанги.
Вначале эта процедура предлагалась только молодым пациентам, но теперь она также применяется к пациентам в возрасте тридцати и сорока лет, и это тоже приводит к блестящим последствиям. Несмотря на то, что процедура классифицируется как “малоинвазивная”, послеоперационное обезболивание может быть довольно сложным и, следовательно, требует мультимодального обезболивания, включая эпидуральную анестезию. Медсестры, ухаживающие за такими пациентами после операции, обычно сходятся во мнении, что для детей эта операция является одним из самых сложных восстановительных этапов после любых операций.
Вполне возможно, что когда речь заходит о новейшей методике лечения грудной клетки, процедура Насса является решением или ответом на этот вопрос. Пациенты с вывихнутой грудной клеткой рассматриваются в качестве кандидатов на эту операцию, но не все пациенты с вывихнутой грудной клеткой подходят для этой операции. Пациенты, отобранные для этой операции, основаны на некоторых клинических симптомах, которые должны быть выполнены с осторожностью.
Дооперационное обследование может включать тестирование функции легких или PFT, а также бесконтактную компьютерную томографию или компьютерную томографию грудной клетки. Определение индекса Халлера до операции возможно с помощью компьютерной томографии. Пациенты, у которых индекс Халлера превышает 3,2, рассматриваются для минимально инвазивной коррекции. Незначительные изменения объема легких выявляются при ПФТ. Пациентам с клиническими проявлениями синдрома Марфана проводится эхокардиография.
Когда много разных хирургов выполняли операции Насса, частота осложнений была высокой, но с тех пор, как она была выполнена впервые, планка менялась четыре раза. И те планки, которые используются в настоящее время, достаточно прочны, чтобы выдерживать нагрузку даже при самых серьезных пороках развития.
Русский 
English