Воронкообразная грудная клетка: Симптомы, лечение, причины

Что такое воронкообразная деформация?

Воронкообразная грудная клетка — это состояние, характеризующееся аномальным развитием грудной клетки, при котором несколько рёбер и грудина вдавлены внутрь, образуя вогнутую переднюю стенку грудной клетки. Это заболевание также называют «грудь сапожника» или «впалая грудь». Оно является врождённым (проявляется при рождении), но с возрастом может прогрессировать по-разному: в некоторых случаях деформация становится менее выраженной, в других — более серьёзной. Часто воронкообразная грудная клетка сочетается с килевидной деформацией.

По оценкам, один случай воронкообразной грудной клетки встречается на каждые 300–400 рождений.

В чем причина появления воронкообразной деформации?

Точная причина возникновения воронкообразной грудной клетки до сих пор неизвестна. Согласно последним исследованиям, специалисты предполагают, что эта деформация вызвана аномальным и неконтролируемым ростом соединительной ткани, соединяющей рёбра с грудиной. Кроме того, существует мнение, что это состояние может быть наследственным, так как известны случаи, когда данная деформация передаётся в семьях из поколения в поколение.

Какие симптомы у воронкообразной деформации?

Для большинства людей единственным признаком воронкообразной грудной клетки является впадина в груди. Изначально вдавление может быть небольшим, но в раннем подростковом возрасте оно часто увеличивается и способно привести к более серьёзным осложнениям.

В некоторых случаях, помимо впадины в грудной клетке, могут наблюдаться и другие симптомы. У части пациентов встречаются:

• Боль в груди
• Учащенное сердцебиение
• Кашель
• Усталость
• Респираторные инфекции
• Затрудненное дыхание
  

  Существуют ли какие-либо факторы риска, которые увеличивают вероятность развития воронкообразной деформации?

Согласно исследованиям, выпуклая грудная клетка чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Кроме того, это заболевание чаще встречается у людей, имеющих:

• Синдрома Марфана
• Синдром Тернера
• Синдром Элерса-Данлоса
• Синдрома Нунан
• Несовершенный остеогенез
• Рахит

Какие осложнения вызывает воронкообразная деформация?

Основные осложнения связаны с сердцем и легкими или с самооценкой человека.

Аномальный рост и вогнутость грудной клетки могут сдавливать сердце и легкие или изменять положение сердца в другую сторону. При дыхании у легких может быть меньше места для расширения,

Проблемы, связанные с самооценкой, возникают очень часто, особенно у детей, страдающих этим заболеванием. Они недовольны своим внешним видом, поэтому им не хватает самообладания во многих общественных мероприятиях, особенно в таких, как плавание.

Как можно это диагностировать?

Диагностировать воронкообразную грудную клетку очень просто. Диагноз устанавливается путем простого физического осмотра грудной клетки. После этого врач может порекомендовать вам провести несколько других анализов, чтобы определить, есть ли какие-либо дополнительные осложнения со стороны сердца и легких. Проводятся следующие дополнительные тесты:

• Физический (стрессовый) тест – shows the function of the heart and the lungs while exercising, Usual it is done on a bike
• Проверка функции легких – Этот тест измеряет количество воздуха в легких и скорость его опорожнения.
• КТ (компьютерная томография) грудной клетки – компьютерная томография позволяет получить изображения внутренней структуры тела в поперечном сечении под разными углами. Показывает, сдавлены ли органы грудной клетки.
• Рентген грудной клетки – С помощью этого снимка врачи могут увидеть, расположено ли сердце в левой части грудной клетки. Кроме того, с помощью рентгенографии грудной клетки можно визуализировать углубление.
• Лабораторная работа (анализ крови) – для постановки диагноза берется образец крови, чтобы проверить ее состояние.
• Тест на хромосомный и ферментативный статус
• Метаболические исследования
• ЭКГ (электрокардиограмма) – С помощью ЭКГ врачи могут определить, является ли сердечный ритм нормальным или нерегулярным, и исследовать электрические сигналы сердцебиения.
• Эхокардиограмма – Это сонограмма сердца. Реальные изображения показывают, как работает сердце, насколько хорошо оно работает и как правильно работают клапаны. Изображения создаются при передаче звуковых волн.

Кому следует рассмотреть вопрос о лечении?

Вы не можете предотвратить появление воронкообразной деформации, но Вы можете ее вылечить. В большинстве случаев она проявляется по внешнему виду человека. Но также есть некоторые симптомы, например:

• Затрудненное дыхание
• Боль в области груди
• Нерегулярное сердцебиение
• Снижение выносливости

Кроме того, другим распространенным симптомом является смущение из-за внешнего вида. У людей возникают проблемы с самооценкой, которые также могут вызвать депрессию. Необходима помощь психолога или психиатра.

Каковы возможные методы лечения воронкообразной деформации?

Большинству пациентов, у которых нет симптомов, лечение не требуется. При появлении некоторых симптомов они могут рассмотреть возможность получения лечения.

Существует несколько вариантов лечения, два из которых - хирургические (операция Насса, модифицированная методика Равича) и консервативные (вакуумная терапия).

На маленьких детях, physical therapy это наиболее распространенный вид лечения. В молодом возрасте рекомендуется физиотерапия, поскольку она все еще может частично устранить деформацию грудной стенки.

Для людей, которым уже больше восемнадцати лет, surgery это может быть рассмотрено, особенно если деформация вызывает проблемы с сердцем и легкими. Статистические данные, полученные за последние годы, показывают, что операция может значительно улучшить работу сердца, кровеносных сосудов и легких.

Наиболее важной целью операции является устранение деформации грудной клетки, а вместе с ней и улучшение состояния здоровья пациента.

Существует два типа хирургических вмешательств, которые обычно используются в качестве лечения. Основное различие между ними заключается в том, удаляется хрящ или нет, а также в размере разрезов.

Операция Насса

Операция Насса предназначен в основном для маленьких детей и не рекомендуется пожилым людям. Хирурги используют VATS – видеоассистированную торакоскопическую хирургию для восстановления выемчатой мышцы грудной клетки.   

В основном это рекомендуется детям, потому что у них мягкая грудная клетка. Передняя стенка грудной клетки довольно податлива. В этом методе стержень из нержавеющей стали (известный как стержень Лоренца Пектуса) помещается под грудину через предварительно сделанный небольшой разрез, чтобы исправить состояние, известное как воронкообразная грудная клетка. Этот метод включает в себя малоинвазивные разрезы, и в то же время ему помогает торакоскоп для наведения.

Длина стержня определяется путем измерения линии, соединяющей две среднечелюстные области. Из полученной длины 1 см является основой, и именно так определяется идеальная длина стержня из нержавеющей стали. Как правило, за 1 час до операции пациенту вводят цефалоспориновый антибиотик первого поколения – цефазолин.

Кроме того, перед операцией, как правило, проводится эндотрахеальная анестезия в сочетании с торакальной эпидуральной анестезией. Эпидуральный катетер остается на 3 дня после операции. Несмотря на то, что операция является минимально инвазивной, пациенты будут испытывать послеоперационную боль и дискомфорт. Это происходит из-за соединения хрящей с грудиной, созданного моей силой.

Планка не видна снаружи и остается на одном и том же месте примерно в течение двух лет. После этого, когда она больше не нужна, планку снимают.

Модифицированный метод Равича:

Модифицированный метод Равича заключается в выполнении длинного разреза поперек грудной клетки. Вырезается лишний хрящ, затем реберные кости перемещаются и имплантируется клиновидная кость.

Пациента располагают таким образом, чтобы руки были отведены к плечам, для обеспечения лучшего доступа к боковым стенкам грудной клетки. Отмечены левое и правое межреберные промежутки, и на них указано место, куда будет вставлен стержень. Также выделены точки гребня грудной мышцы, которые показывают горизонтальную плоскость от самой глубокой точки грудной мышцы до боковых разрезов грудной стенки.

Длина стержня измеряется по линии, соединяющей обе середины подмышечных впадин. Он изгибается от центра к каждому концу. Форма стержня подбирается индивидуально для каждой грудной клетки пациента, поэтому изгиб зависит от размера грудной клетки пациента.

Выполняется поперечный хирургический разрез кожи длиной 2 см по срединно-подмышечной линии, справа и слева. Таким образом, создается кожный туннель спереди от разрезов к вершине грудного гребня. Это позволит перекладине грудной мышцы прилегать к стенке грудной клетки сзади.

Во время этой процедуры вводится торакоскоп на 1 или 2 межреберных промежутка ниже места, куда был вставлен стержень. Это обеспечивает отличную визуализацию.  Через правое межреберье вводится сосудистый зажим.

Грудина приподнимается с усилием, когда инструмент перемещается в противоположную сторону. Во время всей этой процедуры постоянно контролируется работа сердца, чтобы быть уверенным, что инструмент не находится в непосредственной близости от сердца.

Когда инструмент вводится с противоположной стороны, наконечник проталкивается через межреберное пространство и выводится через левый кожный разрез.

Если вставить планку Лоренца, то дальнейшее расширение не потребуется. Если установить зажим Кроуфорда, то пространство туннеля увеличится. Они бывают разных размеров: короче для детей и больше для взрослых.

После установки штанги решающее значение имеет ее устойчивость. Для предотвращения вращения штанги в грудной клетке устанавливается стабилизатор, который соединяет штангу и грудные мышцы. Обычно для детей младшего возраста требуется по одному стабилизатору с каждой стороны, а для взрослых устанавливается больше стабилизаторов.

Эпидуральный катетер удаляют на третий день после операции.

Пациенту проводят глубокую экстубацию, чтобы предотвратить любое движение, которое может привести к смещению штанги. Пациент будет испытывать сильнейшую боль в течение первых трех дней, а затем интенсивность боли будет сведена к минимуму. С этой целью в течение первых трех дней пациент находится под действием седативных препаратов. Терапия индивидуальна для каждого пациента, в зависимости от его реакции на боль. В первые три дня пациенту требуется дополнительная помощь при вставании с постели и приеме пищи.

Средний срок пребывания в больнице составляет до 7 дней, и пациента выписывают из больницы, когда он / она сможет самостоятельно ходить.

Планка держится максимум два года, а затем ее удаляют с помощью процедуры под наркозом.

The Модифицированный метод Равича требует гораздо меньшего времени на операцию, меньшей кровопотери и минимального рубца на передней части грудной клетки. Стабильность грудной стенки не нарушается. Кроме того, при этой процедуре, по-видимому, не возникает осложнений, связанных с “конструкцией грудной клетки”. Это осложнение характеризуется поражением центра роста костей и сужением грудной стенки, что приводит к заметному ограничению вентиляционной функции. Объем выдоха уменьшается, и пациент не может заниматься физическими упражнениями. При МИРПЭ такое осложнение не является проблемой. Благодаря этой процедуре функция легких нормализуется и улучшается.

Идеальный возраст для этой операции - от 5 до 12 лет, пока грудная клетка еще растет. Но эта методика с огромным успехом применялась и у взрослых пациентов, что означает, что она применима не только к ограниченному возрасту.

Консервативное лечение с вакуумным колоколом:

Vacuum bell это консервативный, специальный метод коррекции выпуклой грудной мышцы. Он был разработан 10 лет назад в качестве альтернативы хирургическому лечению. Вакуумный колокол с помощью ручного насоса создает разрежение на передней грудной стенке. Существуют различные размеры вакуумного колокола, в зависимости от возраста и комплекции пациента. Это устройство можно использовать дома, дважды в неделю и по нескольку часов в день. При создании вакуума грудина приподнимается вместе с ребрами и остается в таком положении в течение некоторого времени. Долговременные результаты этого лечения свидетельствуют о замечательном эффекте и успешности. На данный момент никаких побочных эффектов замечено не было. Вы можете купить вакуумный колокол через наш сайт.

В чем преимущества хирургического вмешательства:

Большинство людей, решившихся на операцию, счастливы и удовлетворены полученным результатом. Наилучшие результаты достигаются, если операция проводится в молодом возрасте пациента, когда кости и хрящи еще растут и развиваются, но это не значит, что взрослые тоже не получают пользы от этой операции.

Основная цель операции - уменьшить давление на сердце и легкие. Ожидается, что при надлежащем восстановлении организма пациента повысится его выносливость, физическая активность и переносимость физических нагрузок.

Существуют ли какие-либо возможные риски, связанные с операцией?

Как и любая другая процедура, эта процедура также сопряжена с определенными рисками. Обе процедуры безопасны и проводятся с использованием современных инструментов, однако могут возникнуть некоторые осложнения.

Возможными осложнениями, которые могут возникнуть во время операции по устранению воронкообразной деформации, являются следующие:

• Инфекция
• Кровотечение
• Пневмоторакс
• Смещение стержня и эрозия на коже
• Плевральный выпот
• Рецидив воронкообразной деформации грудной клетки

Перед проведением операции необходима консультация кардиолога и пульмонолога. Они действительно важны для проведения процедуры, а также в том случае, если страховые компании не захотят покрывать расходы на операцию.

Согласно последним исследованиям, осложнения чаще встречаются у молодых пациентов, особенно смещение стержня. В связи с этим был разработан третий способ фиксации, чтобы обеспечить дополнительную поддержку. Результаты хорошие и улучшаются, так что операция MIRPE успешно проводится у гораздо более пожилого пациента без осложнений.

Консультация с физиотерапевтом после операции важна для лучшего восстановления после операции. Физиотерапевт дает специальные инструкции по выполнению упражнений, которые обязательны в период восстановления. Физиотерапия должна длиться около двух месяцев, когда пациент больше не будет испытывать никакой боли и будет готов приступить к обычным повседневным занятиям.

Требуется ли какая-то специальная диета?:

Из-за приема всех седативных средств, которые используются во время всей процедуры, часто возникают запоры. В связи с этим в течение нескольких дней после операции рекомендуется диета с высоким содержанием клетчатки и слабительные. Некоторые другие диетические ограничения не требуются.

Активность после операции:

В течение первого месяца пациенты должны избегать бандажирования тазобедренного сустава. Кроме того, в течение первого месяца запрещено поднимать тяжести. В течение первых трех месяцев, за исключением упражнений и других видов деятельности, рекомендованных врачом, категорически запрещены другие виды спорта. Через три месяца они могут начать заниматься спортом, но при этом необходимо соблюдать осторожность, чтобы не получить травму. Пациенты смогут заниматься обычными видами деятельности после удаления штанги, что обычно происходит через два-три года после восстановления выемчатой мышцы грудной клетки.

Использованные ресурсы:

• http://www.stanfordchildrens.org/en/service/chest-wall/pectus-excavatum
• http://craftbrewswag.info/pectus-excavatum/
• https://www.hopkinsallchildrens.org/services/pediatric-general-surgery/programs-and-services/pectus-excavatum
• http://craftbrewswag.info/pectus-excavatum/